C’est quoi la maladie de Kawasaki, actuellement liée aux cas de COVID-19 ?

La maladie est caractérisée par une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins.  L’ infection par SARS-COV-2 peut-elle entraîner des manifestations cliniques sévères chez les enfants, proches de la symptomatologie observée dans la maladie de Kawasaki ? Fin avril, les services pédiatriques au Royaume-Uni, en France et aux États-Unis ont signalé un petit nombre de cas d’enfants hospitalisés atteints d’une maladie inflammatoire systémique, dont les symptômes provoquent cette maladie inflammatoire rare. Dans le contexte épidémique actuel, l’émergence de ces symptômes cliniques et leur lien avec la question Covid-19.

Qu’ est-ce que la maladie de Kawasaki ?

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Rarement, cette maladie aiguë est caractérisée par une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins, en particulier celle du cœur (artères coronaires). Il affecte principalement les jeunes enfants avant l’âge de 5 ans. Bien qu’il ont été signalés dans le monde entier, la maladie est plus fréquente chez les populations asiatiques. En Europe, 9 enfants sur 100 000 signalent la maladie chaque année, avec un pic annuel saisonnier en hiver et au printemps. Grâce à un traitement précoce basé sur l’immunoglobuline, la grande majorité des patients guérit rapidement et ne conserve pas les conséquences. En outre, ils ne redéveloppent presque jamais la maladie.

La cause est encore mal comprise, bien qu’il soit maintenant clair que la maladie de Kawasaki est liée à la présence de certains virus dans le corps. Le déclenchement est associé à divers types d’infections virales, y compris les virus respiratoires ou entériques. La maladie observée chez les enfants avec elle serait une conséquence de la suractivation du système immunitaire après une infection par l’un de ces virus. Les facteurs génétiques joueraient également un rôle important pour expliquer la vulnérabilité de certains enfants à la maladie.

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Que peut-on dire des cas observés ces derniers jours ?

Tout d’abord, il convient de souligner que parmi les cas identifiés dans les hôpitaux français ces derniers jours, les manifestations cliniques ne sont pas tout à fait les mêmes chez tous les enfants.

Trois présentations se distinguent :

  • Les enfants présentant des signes cliniques classiques de la maladie de Kawasaki, dont l’émergence peut correspondre au pic annuel. Certains de ces cas sont associés à la détection du SRAS COV-2, mais d’autres virus peuvent également être impliqués ;
  • des enfants avec des formes plus atypiques de la maladie de Kawasaki et de quitter le groupe d’âge habituel (l’âge médian est de 8 ans), avec plus de dommages au cœur (inflammation du muscle cardiaque) que dans la forme « classique » et une inflammation biologique intense qui témoignent de cytokine orage, comme observé dans les formes sévères de Covid-19 chez les adultes
  • enfants atteints d’insuffisance cardiaque due à une myocardite (lésions inflammatoires du myocarde, le tissu musculaire du cœur), sans ou peu de signes de la maladie de Kawasaki.

Il y a une forte coïncidence entre l’apparition de ces cas et la pandémie de Covid-19, mais tous les patients n’ont pas été testés positifs. Plusieurs questions restent en suspens et font actuellement l’objet d’une enquête plus approfondie dans les services pédiatriques.

On sait que le SARS-COV-2 a été impliqué dans des lésions au niveau des vaisseaux sanguins qui atteignent de nombreux organes : les poumons, le système nerveux, les reins et le cœur. Les formes atypiques de Kawasaki et myocardite sévère observées chez certains des enfants hospitalisés rappellent ce mécanisme, mais ce lien doit encore être examiné.

Une autre question est pourquoi ces formulaires ne sont pas décrit dans des études menées en Chine, l’objectif initial de la pandémie, lorsque la maladie affecte les populations d’origine asiatique de préférence ?

Pour le moment, tous les enfants hospitalisés répondent favorablement aux traitements conventionnels de la maladie de Kawasaki, avec un cours positif, mais les cas nécessitant des soins de réanimation nécessitent également des traitements tonicardiques (stimulant le cœur).

Quelles sont les prochaines étapes ?

La surveillance épidémiologique et la recherche dans ce domaine devraient continuer à comprendre comment ces cas s’inscrivent dans le contexte épidémique actuel. Seule une petite partie a été hospitalisée avec des symptômes de la maladie de Kawasaki. En général, les enfants ont un risque très faible de développer des formes sévères de Covid-19, et comme chez les adultes, les formes les plus graves se produisent chez les enfants obèses.

Des études publiées dans des revues scientifiques à comité de lecture suggèrent pour expliquer pourquoi les enfants ne sont généralement pas affectés par Covid-19.En particulier, elles se rapportent à l’absence du récepteur ACE2, auquel SRAS COV-2 attache pour infecter les cellules humaines. Ce récepteur est presque absent sur les cellules de l’enfant et apparaît avec la maturation pulmonaire. Ces possibilités de recherche n’ont pas encore été confirmées afin de mieux comprendre l’impact de l’épidémie sur les jeunes.

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